PFAPA症候群とはなに、その特徴は?

原因不明の発熱を、
1～2ヶ月に1回程度繰り返す子供は、
「PFAPA症候群」という病気の可能性があります。

この病気の診断がついた場合、
発熱時にステロイド薬を使ったり

予防のために別の薬を飲んだりすると、
症状を抑えられることがわかってきました。

そこで今回は、PFAPA症候群とはなに?
その特徴についてお伝えしてまいります。
　

PFAPA症候群とはなに、その特徴は?

PFAPA症候群は、
5歳までに発症することが多く、

3～8週間ごとに、
38～40度の高熱が4日程度続きます。

のどにある扁桃の腫れ、
頭痛、首のリンパ節の腫れ、
口内炎、嘔吐などの症状も出ます。

川崎病やがん、遺伝性疾患など、
似たような症状がでるほかの
病気ではないことを確認して、診断します。

何かの病原体に感染するなどの
原因がないのに炎症に伴う症状が出るため、
「自己炎症性疾患」と呼ばれています。

2017年に、治療指針が作られました。

発熱時は、ステロイド薬を投与します。

効果が高く、飲んで半日以内に熱が下がります。

ただ、発熱の間隔が短くなるという報告があり、
症状が軽ければ使わないこともあります。

また、胃薬の「シメチジン」を服用すると、
一部の患者では発熱を
妨げることもわかってきました。

この薬をPFAPA症候群の治療に使う場合は、
公的医療保険対象となります。

薬物療法の効果が乏しい場合は、
扁桃を切除する手術も選択肢になります。

ただし、多くの患者は
10歳を過ぎる頃になると、

自然と使用上が軽くなってくるため、
慎重に検討します。

岐阜県の小学2年生の男の子は、
3歳になってすぐ、
39度前後の高熱が出ました。

20～45日間隔でのどの痛みを伴う
発熱を繰り返し、
吐くこともありましたた。

病院を受診しても、「風邪」と
言われるだけでした。

症状はいつも5日間続き、
通っていた幼稚園を休まなければ
なりませんでした。

小学1年生になると、
発熱の間隔はぴったり16日になりました。

5箇所目に受診した小児科医院で、
周囲に発熱する病気が疑われたため、
岐阜大病院を紹介されました。

大病院ではPFAPA症候群と診断され、
男の子は1日2回、シメチジンを
飲むようになりました。

今は、発熱の間隔が3ヶ月以上空いたり、
発熱しても37度台で治まったということです。

この病気の国内の患者数は不明です。

扁桃炎を繰り返す人の中には、
かなりの割合でPFAPA症候群の患者が
いると考えられます。

認知度が低く、診断されていない
子供も多いと思われます。

●PFAPA症候群の特徴
・1～2ヶ月ごとに40度近い光熱が4日程度続く
・5歳頃までに発症。小学校高学年までに自然と治ることが多い

●発熱以外の特徴的な症状が出る割合
咽頭炎または扁桃炎　　94.8％
返答に白いうみの付着　72.4％
首のリンパ節の腫れ　　58.3％
口内炎　　　　　　　　51.8％
喉の痛み　　　　　　　45.4％
頭痛　　　　　　　　　33.6％
嘔吐　　　　　　　　　21.4％

男児143人、女児114人。平均発症年齢は2.7歳　　

●PFAPA症候群の治療
・発熱時にステロイド薬を内服
・予防として胃薬「シメチジン」を毎日内服
　　　　　　　↓
効果が乏しい時は、返答切除手術を検討

●PFAPA症候群の患者家族が困っていること
・遠足や運動会などの行事に参加できない
・診断がつくまで時間がかかる
・いつ発熱するかわからず、遠出できない
・学校を1週間休み、勉強の遅れが心配
・看病のため、親が仕事を続けられない　

諏訪赤十字病院では、
2000～2018年に、長野県を中心に
257人の患者の症状を調べました。

発熱中でも約3割が比較的元気でしたが、
約２割はぐったりとして、
入院を繰り返す子供もいました。

まとめ

いかがだったでしょうか?

子供の日常生活が制限され、
家族も看病のために
仕事を休むことが増えます。

原因不明の周期的な発熱がある場合は、
かかりつけ医にこの病気の可能性について
相談してくださいね。

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