中性脂肪蓄積心筋血管症とはどんな病気、症状や検査の方法は? 中性脂肪蓄積心筋血管症とはどんな病気、症状や検査の方法は?

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中性脂肪蓄積心筋血管症とはどんな病気、症状や検査の方法は? 

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「中性脂肪蓄積心筋血管症(TGCV)」は、
中性脂肪が辛抱や血管にたまり、
重い心不全や狭心症を引き起こします。

原因不明の難治性の病気とされてきましたが、
近年、診断基準が作られ、病気の進行を止めて
回復を目指す薬の開発も進められています。

そこで今回は、
中性脂肪蓄積心筋血管症とはどんな病気で、

その症状や検査の方法について
お伝えしてまいります。

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中性脂肪蓄積心筋血管症とはどんな病気?

「心臓の肥満」とも呼ばれるTGCVは
2008年に日本で発見され、

これまでに診断を受けた国内の患者は
2020年末で336人です。

医療関係者の間でも十分に知られておらず、
まだ見つかっていない患者が
多くいると考えられています。

病態の解明や患者数の調査などを
進める厚生労働省の研究班は、
国内の推定患者数を4万~5万人としています。

肉や魚、卵などに含まれる中性脂肪は
体を動かすエネルギー源となり、
心臓や肝臓、筋肉で多く消費されます。

しかし、この病気では、
中性脂肪が細胞内でうまく分解されず、

中性脂肪が蓄積すると、
心臓全体が肥大したり、

冠動脈の壁が厚くなって
動脈硬化が進んだりします。

血液中にコレステロールがたまる
生活習慣病の動脈硬化とは違いが見られます。

コレステロールによる動脈硬化では、
動脈内の膜の一部から沈着が始まる一方、

TGCVでは細胞内に中性脂肪がたまっていくので
血管の壁全体が厚くなり、
血液の通り道が狭くなります。

●中性脂肪蓄積心筋血管症の発症のメカニズム
中性脂肪を含む食べ物を摂取する
卵、肉、魚
  ↓
中性脂肪が細胞内で上手く分解されず、蓄積する
  ↓
 TGCV
冠動脈に中性脂肪が蓄積して動脈硬化が進む
心臓の筋肉に中性脂肪が蓄積して肥大

中性脂肪蓄積心筋血管症の症状や検査の方法は?

宮城県在住の女性(61歳)は2014年に、
心臓から全身に血液を送るポンプの機能が
弱まって血液が滞る状態となって、

別の美容院で十数年前に糖尿病と
診断されていましたが、

食生活に思い当たる原因がなく、
体は痩せ型でした。

適度な運動をしつつ食事に
気を付ける生活を続けましたが、
状況は改善しなかったそうです。

そんな中で心不全を起こし、
TGCVを知る東北大の医師から
病気の可能性を告げられました。

このようにTGCVの患者は、
心不全や狭心症などの診断を
受けているケースがあります。

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治療を繰り返していても、
改善が見られなければ、
この病気の可能性があります。

じっとしているのに胸が痛かったり、
息苦しさを覚えたりする場面もあります。

中性脂肪の蓄積は、心臓だけでなく、
体を支えて動かす骨格筋でも起きるため、
全身のエネルギーが足りなくなります。

疲れやすい、手足の先が冷たい、
空腹や寒い時期がつらく感じる
といった傾向も見られます。 

●中性脂肪蓄積心筋血管症のよくみられる症状
・じっとしているのに胸が痛かったり
 息苦しさを覚えたりする
・疲れやすく、空腹や寒い時期が辛く感じる
・心不全や狭心症などの治療を受けているが
 改善が見られない

  
  

TGCVを診断するためには、
患者に放射性医薬品を投与し、

心臓の筋肉における中性脂肪の
分解の状況を特別な装置で画像化する

「心筋脂肪酸代謝シンチグラフィー」
 が重要となります。

次に、心臓の冠動脈をレントゲン画像で
調べる方法があります。

TGCVの場合、動脈硬化が進んだ
冠動脈全体が枯れ枝のように
細く写るのがポイントです。
 
診断が難しい場合は、
研究班がアドバイスしています。

最近、母乳に含まれる「カプリン酸」が
患者の心臓にたまった中性脂肪を溶かして、

心臓の細胞のエネルギー源に
なることがわかってきました。

現在、カプリン酸を使った治療薬の
開発が進められています。

●中性脂肪蓄積心筋血管症
・放射性医薬品を投与して、
 心筋での中性脂肪の分解を画像化する
 「心筋脂肪酸代謝シンチグラフィー」を実施する
・心臓の動脈硬化が全体的に起こっているか
 レントゲン写真で確認する。
 TGCVの場合、動脈が枯れ枝のように写る

まとめ

いかがだったでしょうか?

TGCVは血液検査で異常が出にくく、
健康診断や人間ドックでも
見つからない場合が多いです。

治療には早期発見が大切ですので、
気になる症状があれば、
専門医に相談してみてくだね。

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