フォン・ヴィレブランドの原因や症状と治療は?

手術や出産時などに、血が止まりにくい
「フォン・ヴィレブランド病」
という病気があります。

国内の患者は1000人余りですが、
診断されていない人が
約10倍に上ると推定されています。

国内の関連学会は2021年、
診察指針を初めて公表し、

早期の治療につながることが
期待されています。

そこで今回は、
フォン・ヴィレブランド病の原因や
症状と治療についてお伝えしてまいります。
　

フォン・ヴィレブランド病の原因や症状と治療は?

ケガなどで出血すると、
血小板が破れた血管の壁を塞ぎ血を止めます。

血管壁付近に血小板を集める役割を果たすのが、
血液中のタンパク質の一つ
「フォン・ヴィレブランド因子」です。

フォン・ヴィレブランド病は、
この因子の量が少なかったり、
働きが悪かったりする病気です。

鼻血や、歯茎から出血、
抜歯後に血が止まりにくいといった
症状があります。

この病気は大きく三つのタイプに分けられます。

この因子の量が少ない１型、
因子の構造や働きに異常がある２型、
因子がまったくない３型です。

軽症の人が多い１型と２型の患者で
約９５％を占めると考えられています。

遺伝的要因があり両親のいずれかが
１型か２型の患者なら、
子供は５０％の確率で発症するとされます。

●フォン・ヴレブランド病とは
血液中のタンパク質の一つ
「フォン・ヴレブランド因子」の量が少ないか、
働きに異常があり、血が止まりにくくなる遺伝性の病気

正常時
フォン・ヴレブランド因子が血管壁に
血小板を集め、出血を止める

フォン・ヴレブランド病
血小板が血管壁に結合できず
止血しにくい

●この病気が疑われるのは?
□鼻血が止まりにくい
□小さな傷でも血が止まりにくい
□生理用品を2時間に1回以上替える
□生理が７日以上続く
□月経時に100円硬貨よりも
　大きな血の塊が出ることがある
□歯が抜けると地が止まりにくい
□出産後や手術後に血が止まりにくい
□家族に同じ症状の人がいる
→複数該当すれば、血液内科の専門医を受診

フォン・ヴィレブランド病の症状や治療は?

軽症の鼻血などの症状が中心の患者には、
止血効果があるのみ薬のトラネキサム酸や

血管内の細胞に蓄えられた因子を放出させる
注射薬・デスモプレシン酢酸塩水和物を使います。

重症患者や、手術や出産時には、
この因子を含んだ血液凝固因子製剤を注射します。

過多月経の女性の場合は、
フォン・ヴレブランド病の
可能性があるかもしれません。

埼玉県に住む女性（22歳）は
初潮を迎えた12歳以降、
経血量の多さに悩まされてきました。

服を汚すのが心配で30分に1回、
夜用の大きな生理用品を交換したり、

大きな血の塊に驚かされたり
したこともありましたが、

「親や友達とも出血量の話はしないし、
異常とは思いませんでした」と振り返っています。

2021年7月、激しい腹痛をきっかけに
卵巣からの大量出血がわかり、
緊急手術を受けました。

その後、この病気と診断され、
血液凝固因子製剤や

経口避妊薬（低用量ピル）で
経血量を減らす治療を受けています。

女性は「生理も楽になり、
将来出産に備えることもできます。
病気がわかって良かった」と話しています。

海外の研究には過多月経の13％が
フォン・ヴレブランド病だとの報告もあります。

適切な治療で生理のつらさも改善され、
生活の質を上げることができます。

エイズ予防財団の2020年度の調査によると、
国内でこの病気の診断を受けている患者は1438人で、

男性が44％、女性が56％で
男女ともに発症していました。

欧米の患者数と比較して、
国内には未診断の患者が
約１万人いると推計されています。

●主な治療法
使用する薬
トラネキサム酸（飲み薬）
血液凝固因子製剤（注射）
経口避妊薬（低用量ピル）
デスモプレシン酢酸塩水和物（注射）

対象となる患者
鼻血が止まりにくい人、過多月経
抜糸や手術、出産を予定する人
過多月経（妊娠の予定がない人）　　
一部の軽症者

まとめ

いかがだったでしょうか?

診断には、血液の病気に関する
専門的な知識や血液検査が必要です。

原因が分からず出血が多かったり
血が止まらなかったりする症状があれば、
血液内科などの専門医を受診してくださいね。

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